Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - Mga sintomas, sanhi at paggamot

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) ay isang sakit sa dugo na maaaring gawing mas mabilis ang pamumuo ng dugo. Ang karamdaman na ito ay maaaring maging sanhi ng pagbara ng dugo sa mga organo ng katawan at maaaring nakamamatay.

Ang TTP ay isang bihirang sakit na may potensyal na insidente na humigit-kumulang 4 na kaso lamang sa bawat 1 milyong tao, at mas karaniwan sa mga kababaihan. Ang pangunahing sintomas ng disorder na ito ay ang paglitaw ng isang purplish red rash dahil sa pagdurugo sa ilalim ng balat. Ang mga sintomas ay maaaring biglang lumitaw at tumagal ng ilang araw hanggang ilang buwan.

Mga sanhi ng Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Ang eksaktong dahilan ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay hindi alam. Gayunpaman, ang pagkagambala sa aktibidad ng ADAMTS13 enzyme ay naisip na nag-ambag sa paglitaw ng sakit na ito. Ang ADAMTS13 enzyme ay isa sa mga protina na kasangkot sa proseso ng pamumuo ng dugo.

Ang kakulangan ng ADAMTS13 enzyme ay maaaring maging sanhi ng proseso ng pamumuo ng dugo na maging napakaaktibo, na nagreresulta sa pagbuo ng maraming namuong dugo sa buong katawan. Dahil dito, nababara ang suplay ng dugo na nagdadala ng oxygen sa mga organo ng katawan, gaya ng utak o puso.

Ang bilang ng mga namuong dugo ay magpapababa sa bilang ng mga selula ng platelet (mga platelet) (thrombocytopenia). Sa kabilang banda, ang pagbaba ng platelet na ito ay talagang gagawing mas madaling kapitan ng pagdurugo ang katawan.

Ang kapansanan sa paggana ng ADAMTS13 enzyme ay maaaring sanhi ng minanang genetic disorder. Gayunpaman, ang karamdaman ay mas madalas dahil sa mga sakit na autoimmune, kung saan ang katawan ay gumagawa ng iba pang mga antibodies na sumisira sa mga enzyme na ito.

Bilang karagdagan, ang TTP ay maaari ding ma-trigger ng mga sumusunod na kondisyon:

  • Ilang sakit, gaya ng bacterial infection, HIV/AIDS, pamamaga ng pancreas, cancer, autoimmune disease (hal. lupus at rheumatoid arthritis), o pagbubuntis.
  • Mga medikal na pamamaraan, gaya ng operasyon ng organ transplant, kabilang ang mga bone marrow transplant.
  • Paggamit ng mga gamot, gaya ng ticlopidine, quinine, cyclosporin, clopidogrel, at hormone therapy.

Mga sintomas ng Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Bagama't may mga genetic disorder na naroroon mula noong kapanganakan, sa pangkalahatan ang mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay lilitaw lamang kapag ang pasyente ay nasa hustong gulang na. Ang mga sintomas ng TTP ay maaaring lumitaw mula sa edad na 20 hanggang 50 taon. Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga sintomas sa balat, tulad ng:

  • Isang pulang pantal sa balat at mauhog na lamad, tulad ng loob ng bibig.
  • Lumalabas ang mga pasa sa hindi malamang dahilan.
  • Mukhang maputla ang balat.
  • Madilaw na balat (jaundice).

Bilang karagdagan sa mga sintomas sa itaas, ang sakit na TTP ay maaari ding samahan ng ilan sa mga sumusunod na karagdagang sintomas:

  • lagnat
  • Nanghihina ang katawan
  • Nawala ang konsentrasyon
  • Sakit ng ulo
  • Nabawasan ang dalas ng pag-ihi
  • Iba't ibang puso
  • Mahirap huminga

Kailan pumunta sa doktor

Agad na kumunsulta sa doktor kung nakakaranas ka ng mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura na binanggit sa itaas. Ang maagang paggamot ay kailangang gawin upang maiwasan ang malubhang komplikasyon.

Ang TTP ay isang sakit na maaaring maulit. Kung ikaw ay na-diagnose na may ganitong sakit, magsagawa ng regular na check-up sa iyong doktor upang masubaybayan ang pag-unlad ng sakit.

Ang sakit na ito ay maaari ding namamana sa genetically. Kaya naman, pinapayuhan ang mga pasyente na talakayin pa ang kanilang kalagayan sa kanilang doktor kapag nagpaplanong magkaanak, upang ang sakit na ito ay hindi maipasa sa mga bata.

Ang mga taong nasa panganib na magkaroon ng HIV/AIDS ay mas malamang na magkaroon ng TTP. Samakatuwid, ang mga taong may HIV/AIDS at mga taong nasa panganib na magkaroon ng HIV/AIDS ay kailangang magpatingin sa doktor upang maagapan ang paglitaw ng TTP.

Ang parehong ay dapat gawin ng mga taong kamakailan lamang ay sumailalim sa operasyon o hormone therapy, at madalas na umiinom ng mga gamot na nagpapababa ng dugo, tulad ng ticlopidine at clopidigrel. Kinakailangan ang pagsusuri upang masubaybayan ang tagumpay ng aksyon at mahulaan ang mga posibleng epekto.

Kailangan mong pumunta kaagad sa ER kung makaranas ka ng mga sintomas ng TTP na sinamahan ng matinding pagdurugo, mga seizure, o mga sintomas ng isang stroke.

Diagnosis ng Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Magtatanong ang doktor tungkol sa mga reklamo at sintomas na naranasan ng pasyente pati na rin ang mga medikal na pamamaraan na pinagdaanan ng pasyente. Magtatanong din ang doktor tungkol sa kasaysayan ng pasyente at mga miyembro ng kanyang pamilya.

Higit pa rito, ang isang pisikal na pagsusuri ay pangunahing ginagawa upang masuri ang mga palatandaan ng pagdurugo at tibok ng puso. Kung ang pasyente ay pinaghihinalaang may TTP, maraming karagdagang pagsusuri ang isasagawa upang kumpirmahin ito. Kasama sa mga pagsubok ang:

pagsusuri ng dugo

Ang sample ng dugo ng pasyente ay susuriin nang buo, simula sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, hanggang sa mga platelet. Ang mga pagsusuri para sa mga antas ng bilirubin, antibodies, at aktibidad ng ADAMTS13 enzyme ay isasagawa din sa pagsusuri ng dugo.

pag test sa ihi

Maaaring magsagawa ng pagsusuri sa ihi upang suriin ang mga katangian at dami ng ihi, at hanapin ang presensya o kawalan ng mga selula ng dugo o protina sa ihi, na karaniwang makikita sa mga taong may TTP.

Paggamot ng Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Ang paggamot sa thrombotic thrombocytopenic purpura ay naglalayong gawing normal ang kakayahan ng pamumuo ng dugo. Ang paggamot ay kailangang gawin kaagad, dahil kung hindi, ito ay maaaring nakamamatay.

Sa pangkalahatan, ang TTP ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng mga sumusunod na pamamaraan:

Droga

Ang mga doktor ay maaaring magbigay ng ilang mga gamot upang mapawi ang mga sintomas at bawasan ang pagkakataon ng pag-ulit ng TTP. Kasama sa mga gamot na ibinigay ang corticosteroids, vincristine, at rituximab.

Plasma exchange therapy (plasmapheresis)

Maaaring gamitin ang blood plasma exchange therapy upang gamutin ang TTP, dahil ang ADAMTS13 enzyme na pinaghihinalaang sanhi ng TTP ay nasa plasma ng dugo.

Sa therapy na ito, kukunin ang dugo ng pasyente sa pamamagitan ng IV at ililipat sa isang makina na makapaghihiwalay ng plasma mula sa ibang bahagi ng dugo. Ang plasma ng dugo ng pasyente ay itatapon at papalitan ng malusog na donor plasma.

Ang pamamaraan ng pagpapalit ng plasma ay karaniwang tumatagal ng mga 2 oras. Ang therapy ay kailangang gawin araw-araw hanggang sa talagang bumuti ang kalagayan ng pasyente. Sa panahon ng paggamot, ang mga corticosteroid na gamot ay maaari ding ibigay ng doktor upang mapataas ang bisa ng paggamot.

Pagsasalin ng plasma

Ang plasma transfusion ay karaniwan sa mga pasyente ng TTP dahil sa mga genetic disorder. Ang mga pasyente ng TTP dahil sa genetic disorder ay may kakulangan ng plasma, kaya kinakailangan na magsagawa ng blood plasma transfusion mula sa mga donor.

Mga komplikasyon ng Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Kung hindi agad magamot, ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay maaaring maging sanhi ng mga sumusunod na komplikasyon:

  • Pagkabigo sa bato
  • Anemia
  • Mga karamdaman sa sistema ng nerbiyos
  • Malakas na pagdurugo
  • stroke
  • Impeksyon

Pag-iwas sa Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Ang ilang mga pasyente ay ganap na gumaling mula sa thrombotic thrombocytopenic purpura, habang ang iba ay maaaring makaranas ng pagbabalik. Walang tiyak na mga hakbang sa pag-iwas upang matugunan ang problemang ito. Ang kailangang gawin ay bawasan ang panganib ng pag-ulit ng TTP, sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga nag-trigger.

Kung mayroon kang pamilya na nakaranas o nakaranas na ng TTP, kumunsulta sa iyong doktor upang malaman kung mayroon ka ring sakit na ito. Ang dahilan, ang TTP ay maaaring mangyari dahil sa genetic influences.

Kung nakaranas ka ng mga sintomas ng TTP, gawin ang mga regular na pagsusuri sa kalusugan sa isang hematologist, kahit na pakiramdam mo ay malusog. Sa bawat pagbisita, huwag kalimutang palaging sabihin sa iyong doktor ang tungkol sa anumang mga gamot na iyong iniinom, kabilang ang mga bitamina at mga herbal na remedyo.