Ang sakit na Von Willebrand ay isang minanang sakit na nagpapadali sa pagdugo ng mga nagdurusa. Sa mga nagdurusa, ang blood-clotting protein na tinatawag na von Willebrand factor ay maliit o hindi gumagana nang normal. Ang sakit na Von Willebrand ay isang kondisyong walang lunas. Gayunpaman, sa wastong paggamot, ang mga pasyente ay maaaring mamuhay ng normal.
Mga sintomas ng sakit na von Willebrand
Ang mga sintomas ng von Willebrand's disease ay maaaring banayad o hindi man lang lumilitaw, kaya hindi ito nalalaman ng nagdurusa. Ang kalubhaan ng sakit na ito ay iba-iba para sa bawat pasyente.
Ang mga sumusunod ay sintomas ng von Willebrand's disease:
- Malakas na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin o operasyon
- Nosebleed na hindi tumitigil sa loob ng 10 minuto
- May dugo sa ihi o dumi
- Madaling pasa sa balat
Ang mga sintomas ng sakit na von Willebrand ay mas madaling makita sa mga kababaihan, lalo na sa panahon ng regla, kabilang ang:
- Ang regla ay nagtatagal, o dugong lumalabas nang napakarami.
- Dalawang pad ang kailangan sa parehong oras upang hawakan ang rate ng dugo ng regla.
- Baguhin ang mga pad o tampon nang higit sa isang beses sa isang oras.
- Lumilitaw ang mga sintomas ng anemia, tulad ng madaling mapagod, mahina, o kinakapos sa paghinga.
Mga sanhi ng von Willebrand's Disease
Ang sakit na Von Willebrand ay sanhi ng mutation sa VWF gene, ang gene na nagtuturo sa katawan na gumawa ng von Willebrand factor. Maaaring bawasan ng mga mutasyon sa VWF gene ang dami ng von Willebrand factor, o magdulot ng mga kaguluhan sa paggana ng von Willebrand factor.
Ang Von Willebrand factor mismo ay gumaganap upang bumuo ng mga namuong dugo, sa pamamagitan ng paglakip ng mga platelet cells (platelets) sa mga dingding ng nasugatan o dumudugong tissue, upang bumuo ng mga namuong dugo. Ang pagbuo ng namuong dugo na ito ay mahalaga upang ihinto ang pagdurugo. Gayunpaman, sa mga pasyente na may sakit na ito, mayroon lamang isang maliit na halaga ng von Willebrand factor sa katawan, o mayroong isang kaguluhan sa pag-andar ng kadahilanang ito. Ang kundisyong ito ay nagiging sanhi ng mga platelet na hindi magkadikit, na nagreresulta sa mga pamumuo ng dugo na hindi nabubuo at ang pagdurugo ay nagiging hindi makontrol.
Ang mga abnormalidad ng gene na ito ay kadalasang namamana sa mga magulang. Gayunpaman, ang abnormality ng gene na ito ay maaaring lumitaw sa sarili nitong kapag ang isang tao ay nasa hustong gulang na, kahit na wala silang mga magulang na may parehong sakit.
Diagnosis ng von Willebrand's disease
Sa paunang pagsusuri, tatanungin ng doktor ang pasyente at family history ng sakit. Pagkatapos, magsasagawa ang doktor ng ilang pagsusuri sa dugo, tulad ng:
- Von Willebrand factor antigen. Sa pamamagitan ng pagsusulit na ito, matutukoy ng mga doktor ang antas ng von Willebrand factor sa dugo, sa pamamagitan ng pagsukat ng mga antas ng isang bilang ng mga protina sa dugo.
- Aktibidad ng Ristocetin cofactor. Sa pagsusulit na ito, susukatin ng doktor kung gaano kahusay gumaganap ang von Willebrand factor sa proseso ng pamumuo ng dugo.
Pakitandaan na ang mga resulta ng pagsusulit ay maaaring mag-iba dahil sa ilang salik gaya ng impeksyon, stress, pagbubuntis, o pag-inom ng gamot. Kaya't ang pasyente ay maaaring payuhan na gumawa ng isang ulitin na pagsusuri sa dugo.
Paggamot ng von Willebrand's disease
Bagama't walang lunas ang sakit na von Willebrand, makakatulong ang gamot na maiwasan at mapahinto ang pagdurugo. Ang napiling paraan ng paggamot ay depende sa kondisyon ng pasyente, uri, kalubhaan ng sakit, at tugon ng pasyente sa mga nakaraang pamamaraan ng paggamot.
Ang ilan sa mga uri ng paggamot para sa Von Willebrand's Disease ay:
- Tranexamic acid. Ang tranexamic acid ay ginagamit upang pabagalin ang proseso ng pagbagsak ng mga namuong dugo na nabuo na, upang ang pagdurugo ay tumigil.
- Mga tabletas sa pagpaplano ng pamilya. Sa mga babaeng pasyente, maaaring gamitin ang mga birth control pills para makontrol ang mabigat na pagdurugo sa panahon ng regla. Ang nilalaman ng hormone estrogen sa birth control pill ay maaari ding hikayatin ang paggawa ng von Willebrand factor.
- Desmopressin.Desmopressin ay isang sintetikong hormone na gumagana upang pasiglahin ang katawan na maglabas ng mas maraming von Willebrand factor na nakaimbak sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.
Mga komplikasyon ng von Willebrand's disease
Kung hindi ginagamot nang maayos, ang mga taong may sakit na Von Willebrand ay maaaring makaranas ng mga komplikasyon, tulad ng:
- Sakit at pamamaga. Ang kundisyong ito ay nangyayari kapag may abnormal na pagdurugo sa malambot na mga tisyu o mga kasukasuan.
- Anemia. Ang sobrang pagdurugo ng regla ay maaaring humantong sa iron deficiency anemia.
Ang sakit na Von Willebrand ay maaaring magdulot ng hindi makontrol na pagdurugo na maaaring humantong sa kamatayan. Samakatuwid, ang medikal na paggamot ay dapat ibigay kaagad sa kaso ng matinding pagdurugo.
